骨髓增殖性肿瘤听起来挺吓人的:这是什么病?有哪些病?

  血液病专家史淑荣2天前我要分享

  骨髓增殖性肿瘤听起来挺吓人的:这是什么病?有哪些病?

  临床医学指南修订后明确的将骨髓增殖性疾病改为骨髓增殖性肿瘤。一说肿瘤,听起来更是有些吓人......医者表示,MPN是一组起源于造血干细胞,骨髓一系或多系(如粒细胞系统、红细胞系统、巨核细胞系统和肥大细胞)过度增殖为特征的疾病。

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诊断标准;一般MPN所指为真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。各种疾病之间可互相转化或合并存在,由于患者血细胞过度增殖,可导致血液淤滞、粘稠度增加,成为各种心脑血管疾病的高危因素。

  真红、血小板增多的早期危险因素

  PV,ET的早期危险因素是血栓栓塞性疾病,主要是心肌梗死和脑梗塞,其次是出血和间歇性跛行;晚期危险因素大多是骨髓纤维化所造成的严重贫血和心力衰竭、出血和反复感染而导致的死亡,部分患者最终转化为急性白血病。过去认为MPN是老年人才得,但现在已明显年轻化,近些年来调研各方医院统计发现,就诊的患者二十多岁的不少,还有更小的患者,几岁,十几岁的病例都有,且部分病例的血小板曾达2000×109以上。

  早期可能无症状,有些患者出现了心肌梗塞、脑梗塞等血管疾病时,一查血常规才发现血象高;再翻看以前的体检报告,血象早就高了,只是没有不适就根本没管它。所以要定期体检查血常规,发现血细胞高时,一定要引起重视,到三甲医院血液科就诊,系统做相关检查,并先除外继发性血细胞增多。

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  关于真性红细胞增多症(PV)全身红细胞总量明显高于正常,俗称多血症,30%病人并发骨髓纤维化,最后引起骨髓衰竭,10%病人演变成急性白血病。由于循环中红细胞和血液粘稠度均增高,可引起头痛头晕,甚至发生出血和血栓。可有血压增高和脾肿大,外周血红细胞计数、血红蛋白、红细胞压积明显升高。

  关于原发性血小板增多症(ET)血小板显著增多,伴有出血或血栓形成。男女发病率为2∶1。8%病人发生骨髓纤维化,10%病人演变成急性白血病。脾脏可肿大,外周血血小板计数持续增高,而血小板粘附、聚集和第3因子功能可减低。

  关于原发性骨髓纤维化症(PMF)骨髓弥漫性纤维组织增生症,伴有髓外造血,主要在脾脏,也可在肝和淋巴结。病程可长达10年以上,有进行性明显肿大的脾脏,有时全腹均被脾脏占据;因髓外造血使外周血中出现幼稚红细胞、幼稚粒细胞及泪滴样红细胞;骨髓因纤维化而穿刺困难,常取不出骨髓即“干抽”,骨髓活检可确定诊断。死亡原因为骨髓衰竭或心脑血管疾病等,约10%~20%病人最终变成急性白血病。

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  目前对于MPN的治疗,临床上一线的方案还是以缓解维持为主,主要是出现什么问题就给解决什么问题,比如血象低下就升,血象高了就降,如果要从长远的治疗目光来看,是建议联合治疗进行,治疗的目的是缓解病情,改善生活质量,延长生存期,控制疾病发展。治疗希望主要有两点,一是降低血栓并发症的危险,二是防止向骨髓纤维化和急性白血病进展。

  除了西医,中医也是治疗MPN的一大板斧,中医学者认为MPN属于瘀血内阻。但造成血瘀的原因各异,有气虚血瘀、气滞血瘀、痰瘀互阻等等,具体到每位患者需个体化辨证论治。

  配合中医药治疗MPN可以通过活血化瘀,改善全身症状,防止血栓形成,控制血象,减少西药用量,延缓骨髓纤维化进程,部分逆转纤维化程度,从而延长患者生存期,提高患者生活质量。

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